Syndrome cérébelleux
En neurologie, un syndrome cérébelleux est un ensemble de signes et de symptômes caractéristiques d'une atteinte plus ou moins grave du cervelet. L'ataxiologie étudie les maladies du cervelet[1]. Le syndrome cérébelleux peut avoir des origines diverses (dont iatrogènes, c'est-à-dire induite par un médicament, par exemple, bien que rarement, le lithium)[2],[3] est subdivisé en syndrome moteur, vestibulo-cérébelleux et cérébelleux cognitif affectif.
Sémiologie[modifier | modifier le code]
Les principaux signes et symptômes du syndrome cérébelleux sont : (liste ci-après).
Hypotonie[modifier | modifier le code]
L'hypotonie est un des éléments essentiels du syndrome, elle se manifeste par l'augmentation du ballant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par l'hyperlaxité de certaines articulations et par le caractère pendulaire des réflexes rotuliens.
L'ataxie cérébelleuse[modifier | modifier le code]
Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractérisés par la présence d'une ataxie.
- La station debout immobile est difficile, faite d'oscillations brusques, irrégulières, le patient doit écarter les jambes pour maintenir l'équilibre (élargissement de la surface de sustentation). Au minimum, on peut observer des mises en tension rapides et régulières du tendon du tibial antérieur (anciennement jambier antérieur), bien visible sur la face antérieure de la cheville (danse des tendons). Ces difficultés sont accrues si l'on demande au sujet de prendre appui sur un seul pied ou bien après une poussée d'avant en arrière. Enfin ces troubles ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux.
- La marche est elle aussi perturbée. Elle est faite d'embardées d'un côté ou de l'autre, elle est dite « festonnante », le malade élargit sa surface de sustentation, les bras écartés pour obtenir plus d'équilibre. On la qualifie parfois de démarche « pseudo-ébrieuse ». Les pas sont irréguliers, les mouvements des membres inférieurs sont décomposés : élévation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modérés, les altérations de la marche peuvent être mises en évidence à la marche rapide et à l'exécution d'ordres rapides tels que : « avancez, reculez, tournez… ».
Les troubles de l'exécution du mouvement[modifier | modifier le code]
On peut observer des troubles de l'exécution dans l'espace, caractérisés par une dysmétrie (mise en évidence par une manœuvre doigt-nez ou talon-genou), voire une hypermétrie, et une asynergie, et des troubles de l'exécution des mouvements dans le temps : dyschronométrie ou adiadococinésie (mise en évidence par une manœuvre des marionnettes). Le « tremblement cérébelleux » est statique et cinétique, il n'est pas un vrai tremblement, il n'est que l'expression de l'asynergie, de l'asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande amplitude, s'accentue lors du déroulement du geste, il est plus marqué au début ou à la fin du mouvement. Il est majoré par l'émotion. L'écriture est aussi perturbée par l'ensemble de ces troubles, reproduisant les mêmes altérations que l'on peut observer dans les autres gestes. Au mieux on peut mettre en évidence des altérations plus modérées en demandant au sujet de tracer rapidement les barreaux d'une échelle. Manœuvre de Stewart-Holmes : le sujet ne peut contrôler son bras lors d'un relâchement brusque après flexion : le sujet se tape l'épaule.
Tremblement[modifier | modifier le code]
Le tremblement cérébelleux, qui n’existe pas au repos complet, peut revêtir divers aspects. Le tremblement postural peut se manifester par une « titubation » de la tête ou du tronc, parfois suffisamment intense pour interdire la position debout ou même assise. À un moindre degré, il peut être objectivé en demandant au patient de garder les membres supérieurs étendus ou les membres inférieurs surélevés lorsqu’il est en décubitus dorsal. La physiopathologie de ce tremblement postural, que Holmes liait à l’hypotonie, est discutée, mais semble bien distincte de celle du tremblement cinétique. Le tremblement cinétique, fait d’oscillations de la partie proximale du membre, apparaît au début du mouvement, s’atténue ensuite, pour s’intensifier à l’approche du but. Le tremblement est surtout marqué lors des atteintes du noyau dentelé et du pédoncule cérébelleux supérieur et plus particulièrement du bras ascendant des efférences dentelées destinées au thalamus. Il est ipsilatéral ou controlatéral à la lésion selon qu’elle est située en amont ou en aval de la décussation du pédoncule cérébelleux supérieur. Le tremblement cérébelleux cinétique diminue lorsqu'on augmente l'inertie du membre, alors que l'inverse est observé pour la dysmétrie[4].
La dysarthrie cérébelleuse[modifier | modifier le code]
La dysarthrie est la conséquence de l'incoordination des différents muscles intéressés dans la phonation. La dysarthrie cérébelleuse est aussi appelée dysarthrie ataxique. Le malade présente une parole « scandée », « aboyante », où l'amplitude de la voix n'est jamais la même.
Le syndrome cérébelleux cognitif affectif ou Syndrome de Schmahmann[modifier | modifier le code]
Ce syndrome combine des signes cognitifs et affectifs : atteinte des fonctions exécutives, altération des capacités visuo-spatiales, comportement anormal et anomalies du langage[5]. Il est attribué à une atteinte des boucles cérébello-cérébrales qui relient le cervelet et le cortex cérébral.
Il se manifeste notamment lors de lésions touchant la partie postérieure du cervelet ainsi que les noyaux denté et fastigial.
Les syndromes topographiques[modifier | modifier le code]
- Le syndrome vermien est caractérisé par l'importance des troubles de la statique, résultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux (syndrome cérébelleux statique).
- Le syndrome latéral ou hémisphérique est caractérisé par une hypotonie de repos et par l'incoordination des membres homolatéraux à la lésion (syndrome cérébelleux cinétique).
L'existence de ces syndromes est controversée.
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) Manto M, Marien P « Schmahmann's syndrome - identification of the third cornerstone of clinical ataxiology » Cerebellum Ataxias 2015 Feb 27;2:2.
- (en) Julie A. Schneider et Suzanne S. Mirra, « Neuropathologic correlates of persistent neurologic deficit in lithium intoxication », Annals of Neurology, vol. 36, no 6, , p. 928–931 (ISSN 0364-5134 et 1531-8249, DOI 10.1002/ana.410360621, lire en ligne, consulté le )
- (en) Martin Niethammer et Blair Ford, « Permanent lithium-induced cerebellar toxicity: Three cases and review of literature », Movement Disorders, vol. 22, no 4, , p. 570–573 (DOI 10.1002/mds.21318, lire en ligne, consulté le )
- (en) Manto M. « Mechanisms of human cerebellar dysmetria: experimental evidence and current conceptual bases » J NeuroEng Rehab. 2009;13:6
- Mario Manto et Peter Mariën, « Schmahmann's syndrome - identification of the third cornerstone of clinical ataxiology », Cerebellum & Ataxias, vol. 2, , p. 2 (PMID 26331045, PMCID PMC4552302, DOI 10.1186/s40673-015-0023-1, lire en ligne, consulté le )
